Diagnostic biologique et physiopathologie de la maladie de von Willebrand chez une partie de la population de l’Est et Sud Algériens

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La maladie de von Willebrand est une affection hémorragique héréditaire due à undéfaut génétique de la concentration, structure ou de la fonction du facteur von Willebrand(vWF). Le vWF est indispensable d'une part aux interactions des plaquettes sanguines avec laparoi vasculaire et d'autre part au transport et à la survie du facteur VIII (FVIII) ouantihémophilique A. Notre problématique tend à mettre en évidence la prévalence de cettemaladie hémorragique chez une partie de la population de l'Est et Sud Algériens par undépistage et un diagnostic biologique basé sur des tests biologiques spécifiques (mesure dutaux des plaquettes sanguines, mesure du temps de saignement (TS) et du temps de céphaline+ activateur (TCA), dosage du taux de prothrombine (TP), dosage du taux de vWF, analysedes multimères de vWF plasmatiques, le dosage du facteur VIII (antihémophilique A).Les résultats obtenus ont montré:Un déficit en facteur vWF et FVIII, absence de tous les multimères du vWF,allongement du TCA et du temps de saignement, avec un taux plaquettaire normal, et un tauxde prothrombine.Quatre cas de maladie de Willebrand type III ou sévère ont été trouvé sur 200 cassuspects (tous ont montré une concentration de vWF <1%, le FVIII est <5%, le TCA estdoublé, le TS est allongé, et tous les multiméres du vWF sont absents dans le plasma).La maladie de Willebrand type III n'est pas seulement une pathologie de l'hémostaseprimaire, mais elle peut s'accompagner d'une anomalie de l'hémostase secondaire(coagulation) à cause de déficit du F VIII.La maladie de von Willebrand est moins fréquente (2%) chez cette population étudiéeque d'autres syndromes hémorragiques identifiés par le diagnostic différentiel comme lathrombopénie (36%). La maladie de von Willebrand reste théoriquement la plus fréquente.

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Diagnostic biologique et physiopathologie de la maladie de von Willebrand chez une partie de la population de l’Est et Sud Algériens

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