LA PRISE EN CHARGE DE XERODERMA PIGMENTOSUM CHEZ L'ENFANT: EXPERIENCE DE L'HOPITAL D'ENFANT DE RABAT

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طب

الملخص

Notre travail est une étude rétrospective avec revue de littérature des malades recrutés au sein de notre formation : service de chirurgie plastique, esthétique et brulés de l'hôpital d'enfant rabat au cours de la période étendue de 2016 à 2021, Toute fois les résultats restent approximatifs. Sur les 12 cas colligés, les résultats ont révélé un pic de consultation en 2020 moyenne d'âge de 6 ans. le sexe ratio prédominance masculine (56%), majoritairement d'origine nordique , de bas niveau socio-économique , issus de mariage consanguin. 4 cas avaient une atteinte familiale associée .Sur le plan clinique: 35% des tumeurs au niveau de la région centrale de la face , 25% au niveau de la lèvre inférieure , 20 % au niveau jugale et le reste 5% sur les régions latérocervicales , nez , orbitaire). Les symptômes étaient déjà présents au moment de la consultation. 1 malade présentait des manifestations neurologiques à type d'hypotonie , trouble de la coordination et de la marche de même qu'un retard de croissance Sur le plan thérapeutique : tous les cas ont bénéficié d'une ou de plusieurs exérèses chirurgicales tout en respectant les marges d'exérèse recommandé . L'exentération a concernée 2 malades Toutes les pièces ont été envoyées à l'anapath .La reconstruction de la perte cutanée était faite par greffe cutanée chez 9 cas (75%) , par lambeaux ( 25%). La radiothérapie était réalisée chez 2 malades .Sur le plan anatomopathologique : Le CE est largement prédominant par rapport au CBC : CE (92%) , CBC (8%). L'évolution à long terme confirme le pronostic sombre de la maladie.

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التعريف والنوع

رقم الوثيقة

f3d2126d-a18b-4dc5-a401-332558c23b21

رقم العقد

0

نوع الوسائط

Crawler

نوع المحتوى

الرسائل العلمية

صيغة المصدر

رسائل دكتوراة

نوع الملف

pdf text

أسماء الملفات

860626_1.pdf

بيانات النشر

ترجمة العنوان

جفاف الجلد المصطبغ عند الأطفال: تجربة مستشفى الأطفال بالرباط

ألقاب المؤلفين

[{"name_ar":"نور الهدى بهلولي","title_ar":"اعداد","title_en":"Preparation"},{"name_ar":"نوفل فجال","title_ar":"اشراف","title_en":"Supervision"}]

اللغة

French

المصدر والدورية

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LA PRISE EN CHARGE DE XERODERMA PIGMENTOSUM CHEZ L'ENFANT: EXPERIENCE DE L'HOPITAL D'ENFANT DE RABAT

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0

كلمات الباحثين

Xéroderma pigmtosum Poikilodermie Exérèse Photo protection

إشراف وإعداد

الإشراف

نوفل فجال

الإعداد

نور الهدى بهلولي

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